La recherche sur une maladie génétique rare pourrait aider les scientifiques à comprendre un type de tumeur cérébrale, selon une étude américaine.
« Cette étude intéressante chez des souris atteintes de médulloblastome suggère que le blocage de l’ATR pourrait être une stratégie efficace pour traiter ce type de tumeur » – Dr Simona Parrinello, Cancer Research UK
Le syndrome de Seckel peut provoquer une microcéphalie, une maladie dans laquelle les nourrissons naissent avec une tête anormalement petite.
Et des chercheurs du Lineberger Comprehensive Cancer Center de l’Université de Caroline du Nord aux États-Unis ont établi un lien entre la façon dont cette maladie génétique limite la croissance du cerveau et le développement d’un type particulier de tumeur, appelé médulloblastome.
Une forme de syndrome de Seckel est causée par des défauts du gène ATR, qui provoquent une croissance cérébrale inadéquate.
Comme le médulloblastome entraîne la poursuite de la croissance d’une partie du cerveau et que le syndrome de Seckel limite la croissance cérébrale, les chercheurs ont voulu voir si l’un pouvait annuler l’autre.
Le professeur Tim Gershon, auteur de l’étude, a déclaré qu’en comprenant comment le syndrome de Seckel limite la croissance cérébrale, les chercheurs peuvent adapter le processus pour lutter contre les tumeurs cérébrales.
Ils ont découvert que cibler le gène ATR chez la souris pourrait aider à ralentir la croissance du médulloblastome, selon l’étude publiée dans la revue Développement.
Cela suggère que l’ATR est importante pour la survie des cellules du médulloblastome.
Les chercheurs ont déclaré que davantage de travail était nécessaire pour comprendre à quel point l’approche pourrait être sûre pour les personnes.
Le Dr Simona Parrinello, experte britannique de Cancer Research sur les tumeurs cérébrales, a déclaré : « Cette étude intéressante sur des souris atteintes de médulloblastome est particulièrement frappante et suggère que le blocage de l’ATR pourrait être une stratégie efficace pour traiter ce type de tumeur.
«Ce qui est particulièrement intriguant, c’est que le blocage de l’ATR tue également les cellules avec des erreurs dans un gène appelé p53, qui est souvent défectueux dans le cancer.
« Donc, cette approche peut être plus efficace pour cibler un plus large éventail de cellules cancéreuses que d’autres médicaments de chimiothérapie. »
Les références
Lang, P., et al. (2016). L’ATR maintient l’intégrité chromosomique pendant la neurogenèse cérébelleuse postnatale et est nécessaire à la formation du médulloblastome. Développement. 143 (21), 4038-4052 DOI : 10.1242/dev.139022