Le lymphome extranodal de la zone marginale du tissu lymphoïde associé à la muqueuse, ou lymphome du MALT, est un type de lymphome non hodgkinien à croissance lente qui se développe dans le tissu lymphoïde en dehors des ganglions lymphatiques.
Le lymphome du MALT est la forme la plus courante de lymphome de la zone marginale, bien qu’il reste rare. On estime qu’environ 5 000 nouveaux cas de lymphome du MALT sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, selon le spécialiste du lymphome Dai Chihara, MD, Ph.D.
Pour en savoir plus sur cette maladie, nous avons discuté avec Chihara et la radio-oncologue Jillian Gunther, MD, Ph.D. Voici ce qu’ils ont partagé.
Où se développe le lymphome du MALT ?
L’estomac est le site le plus courant du lymphome du MALT. C’est ce qu’on appelle le lymphome gastrique du MALT. On peut également le trouver dans d’autres parties du tractus gastro-intestinal.
« Il est important de noter qu’il ne s’agit pas d’un cancer primitif de l’estomac », explique Gunther. « C’est un lymphome dans l’estomac. »
Le lymphome non gastrique du MALT affecte le plus souvent les poumons, les glandes salivaires, les tissus autour des yeux et la peau.
Quels sont les symptômes du lymphome du MALT ?
Les symptômes peuvent varier selon l’endroit où se trouve le lymphome dans le corps. Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme et le cancer est découvert accidentellement lorsqu’un médecin effectue un test pour autre chose.
Pour le lymphome gastrique du MALT, les symptômes imitent souvent ceux de maux d’estomac et peuvent inclure :
- douleur abdominale
- ballonnements
- brûlures d’estomac
- reflux d’acide
Le lymphome non gastrique du MALT peut provoquer les symptômes suivants, selon l’endroit où il survient dans le corps :
- glande salivaire: une masse que vous pouvez sentir ou qui apparaît en imagerie
- poumon: toux ou essoufflement
- peau: une petite bosse sur la peau qui peut ressembler à une piqûre d’insecte ou à un bouton
« Si vous présentez l’un de ces symptômes pendant plus de quelques semaines sans amélioration, ou si les symptômes s’aggravent, vous devriez consulter un médecin pour une évaluation », explique Gunther.
Quelles sont les causes du lymphome du MALT ?
Certains lymphomes du MALT sont associés à des maladies et infections auto-immunes, selon l’endroit où se situe le lymphome.
L’infection à Helicobacter pylori (H. Pylori), une infection bactérienne courante pouvant provoquer des ulcères d’estomac, augmente le risque de lymphome gastrique du MALT. De nombreux patients atteints d’un lymphome gastrique du MALT auront une infection à H. Pylori.
« L’infection à H. Pylori provoque une inflammation chronique de l’estomac, ce qui augmenterait le risque de lymphome gastrique du MALT », explique Chihara.
Le lymphome du MALT sur la peau peut être lié à une infection à Borrelia burgdorferi, tandis que le syndrome de Sjögren, une maladie auto-immune, peut augmenter le risque de lymphome du MALT dans les glandes salivaires.
Comment diagnostique-t-on le lymphome du MALT ?
Les médecins ont besoin de biopsies pour diagnostiquer le lymphome du MALT. Le type de biopsie dépend de l’endroit où le lymphome s’est développé.
Une biopsie guidée par imagerie de radiologie interventionnelle peut être utilisée pour diagnostiquer un lymphome du MALT dans les glandes salivaires ou les poumons. Une bronchoscopie peut également être utilisée pour les poumons.
Une endoscopie peut être utilisée pour diagnostiquer un lymphome gastrique du MALT.
Une fois le diagnostic de lymphome du MALT posé, les médecins tenteront de déterminer le stade du cancer.
«Dans le cas du lymphome du MALT, il est plus fréquent que les patients reçoivent un diagnostic de maladie à un stade précoce ou d’une maladie localisée qui ne s’est pas propagée aux ganglions lymphatiques distants ou à d’autres parties du corps», explique Gunther.
Le stade du cancer détermine le traitement.
Comment traite-t-on le lymphome du MALT ?
Les patients atteints d’un lymphome gastrique du MALT peuvent d’abord recevoir des antibiotiques pour traiter H. Pylori. Traiter l’infection élimine souvent le lymphome.
Si les antibiotiques ne fonctionnent pas, les patients atteints d’un lymphome du MALT à un stade précoce reçoivent une radiothérapie.
Si le lymphome du MALT n’est pas localisé et si vous ne rencontrez aucun problème lié au cancer, votre médecin peut choisir de vous surveiller de près plutôt que de vous prescrire un traitement.
«Le lymphome du MALT est souvent une maladie à évolution très lente et les gens peuvent vivre avec pendant de longues périodes, parfois sans même savoir qu’ils en sont atteints», explique Gunther. « Le lymphome du MALT est traitable dans la plupart des cas. Nous ne voulons pas que le traitement cause plus de tort au patient que la maladie elle-même.»
Pour les patients atteints d’un lymphome du MALT à un stade avancé et progressif qui provoque des symptômes ou des problèmes, il existe des options de traitement systémique.
La première option de traitement systémique est l’anticorps monoclonal rituximab ou chimio-immunothérapie, qui est une combinaison de chimiothérapie et d’immunothérapie. Vous pouvez recevoir un médicament de chimiothérapie, tel que CHOP ou Bendamustine plus rituximab.
Le lymphome récurrent du MALT peut être traité avec des médicaments oraux, tels que les inhibiteurs de la BTK, l’ibrutinib et le zanubbrutinib, ou le lénalidomide, un médicament d’immunothérapie.
Quelles nouvelles recherches sont menées pour faire progresser le traitement du lymphome du MALT ?
Gunther a récemment mené un essai clinique visant à réduire la dose de rayonnement chez les patients atteints d’un lymphome gastrique du MALT.
« Dans le passé, la dose standard de radiothérapie était d’au moins deux semaines et demie de traitement. Mais en raison de la réponse positive aux radiations à faible dose dans ce type de cancer, nous avons cherché à réduire la dose », explique Gunther.
Dans l’essai clinique, les patients ont commencé avec un rayonnement à très faible dose, soit seulement deux jours de traitement.
« Nous avons administré un traitement supplémentaire – 10 jours supplémentaires de radiothérapie – uniquement aux patients qui n’avaient pas obtenu de réponse complète après les deux premiers jours », explique-t-elle. « Cela a évité à la majorité des patients des traitements inutiles et des effets secondaires. »
Le lymphome du MALT étant rare, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer quels traitements sont les plus efficaces pour les patients atteints d’un lymphome du MALT. Mais Chihara note que Innovation Cancer continue de poursuivre de nouveaux essais cliniques dans le but d’élargir les options de traitement pour les patients atteints d’un lymphome du MALT.